Klassifizierung der epileptischen Anfälle
Von einer Kommission der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) wurden die verschiedenen epileptischen Anfälle genau beschrieben und ihre Benennung festgelegt. Es werden zwei Gruppen unterschieden: fokale Anfälle, bei denen das Anfallsgeschehen in einer umschriebenen Region der Hirnrinde stattfindet, und generalisierte Anfälle, bei denen das gesamte Gehirn von vornherein in das epileptische Geschehen einbezogen ist. Eine Übersicht über die internationale Klassifikation der verschiedenen Anfälle gibt die folgende Tabelle:
Tabelle: Klassifikation der epileptischen Anfälle gemäß der Internationalen Liga gegen Epilepsie
_________________________________________________________________________________
Fokale Anfälle:
- einfach fokale Anfälle (das Bewusstsein ist erhalten)
- komplexe fokale Anfälle (mit Bewusstseinsstörung)
- fokale Anfälle mit Entwicklung zu sekundär generalisierten Anfällen
Generalisierte Anfälle:
- Absencen
- myoklonische Anfälle
- klonische Anfälle
- tonische Anfälle
- tonisch-klonische Anfälle
- atonische (astatische) Anfälle
Nicht klassifizierbare epileptische Anfälle:
- Anfälle, die auf Grund unzureichender oder unvollständiger Daten nicht klassifiziert werden können oder bei denen eine Zuordnung nicht möglich ist.
_________________________________________________________________________________
Fokale Anfälle werden durch eine nicht normale elektrische Aktivität in einem umschriebenen Gebiet der Gehirnrinde ausgelöst. Im EEG finden sich dementsprechend örtlich umschriebene epileptiforme Entladungen. Generalisierte Anfälle sind Ausdruck einer nicht normalen elektrischen Aktivität in der gesamten Gehirnrinde. Im EEG zeigen sich deshalb auch über allen Hirnregionen gleichzeitig epileptiforme Entladungen.
Bei einem generalisieren Anfall ist der Patient in der Regel deutlich bewusstseinsgetrübt oder bewusstlos. Generalisierte Anfälle können mit oder ohne Muskelzuckungen einher gehen. Zu den generalisierten Anfällen gehören folgende Anfallsformen: Absencen, myoklonische Anfälle, klonische Anfälle, tonische Anfälle, tonisch-klonische Anfälle und atonische Anfälle.
Es gibt daneben epileptische Anfälle, die man nicht richtig einordnen kann (passen zu keiner der beschriebenen Anfallsformen, zu ungenaue Beschreibung oder keiner hat sie gesehen).
Die Abgrenzung nichtepileptischer psychogener (pseudoepileptischer) Anfälle, die so aussehen können wie echte epileptische Anfälle, von den epileptischen Anfällen kann sehr schwierig sein. Die psychogenen Anfälle gehen nicht mit epileptischen Entladungen im EEG einher, sie treten meist unbewusst wegen unbewältigter psychischer Probleme auf.
Sehr selten wird auch von Personen nur vorgegeben, dass epileptische Anfälle aufgetreten seien, was in Wirklichkeit nicht stimmt.
Fokale Anfälle
Die fokalen Anfälle werden weiter unterteilt in einfach fokale Anfälle, bei denen das Bewusstsein erhalten bleibt und komplex fokale Anfälle, bei denen das Bewusstsein getrübt ist. Fokale Anfälle können auch sekundär in generalisierte Anfälle übergehen, man spricht dann von sekundärer Generalisierung.
Eine Bewusstseinsstörung liegt vor, wenn die Reaktion des Patienten auf Außenreize beeinträchtigt ist, oder wenn der Betroffene keine Erinnerungen an die Ereignisse während des Anfalles hat. Die Reaktion auf Außenreize kann man dadurch prüfen, dass man den Patienten während des Anfalles zu Bewegungen auffordert, z.B. „Heben Sie bitte den rechten Arm". Der Nachweis einer Erinnerungsstörung gelingt dadurch, dass man den Patienten während des Anfalls bittet, sich ein Wort zu merken, welches man nach dem Anfall abfragt.
Einfach fokale Anfälle
Mit der Bezeichnung einfach fokal wird ein Anfall beschrieben, der von einem eng umschriebenen Hirngebiet ausgeht. Der Betroffene ist bei Bewusstsein und erlebt den Anfall in seiner ganzen Ausprägung mit. Er kann hinterher beschreiben, was er erlebt hat.
Bei den einfach fokalen Anfällen kann es zu örtlich umschriebenen Muskelzuckungen kommen, zum Beispiel in einer Gesichtshälfte oder in einer Hand. Diese Muskelzuckungen können sich in benachbarte Gebiete der gleichen Körperseite ausbreiten. In diesem Fall spricht man von einem "motorischen Jackson-Anfall".
Weiterhin gibt es einfache fokale Anfälle mit vielfältigen Sinneswahrnehmungen. Manche Patienten haben ungewöhnliche Empfindungen in einem Körperteil, sehen Licht-, Farberscheinungen oder Bilder, oder die Gegenstände ihrer Umgebung werden als zu groß oder zu klein gesehen. Wiederum andere Patienten hören Musik, Stimmen oder Geräusche. Oft wird von Patienten auch über angenehme oder unangenehme Geruchsempfindungen oder Geschmacksempfindungen berichtet. Schließlich gibt es noch Patienten, denen im Anfall schwindlig wird, und zwar kann dieser Schwindel wie ein Fallen im Raum, wie ein Schwanken oder wie ein Drehen in einem Karussell oder in einem Riesenrad empfunden werden.
Einfache fokale Anfälle können mit sehr intensiven Erlebnissen einhergehen. Solche Erlebnisse können zum Beispiel mit dem Gefühl des anheimelnd Vertrauten verbunden sein. Man spricht dann vom sogenannten "Déja-vu"-Erlebnis („déja-vu" bedeutet schon gesehen). Der Betroffene hat bei diesen Erlebnissen den Eindruck, dieses früher schon einmal genauso erlebt zu haben, obwohl dieses in Wirklichkeit nicht zutrifft.
Viele der vom Patienten wahrgenommenen Empfindungen lassen sich nicht in Worte fassen und werden von ihnen als "komisches Gefühl" bezeichnet. Oft handelt es sich um Empfindungen, die im Oberbauch auftreten, von dort nach oben steigen und angstgetönt sein können. Andere Patienten geben Herzklopfen, Druckgefühl auf der Brust an, oft wird auch von Angst und innerer Unruhe berichtet.
Alle diese Sinneswahrnehmungen, die der Patient selbst bemerkt und auch beschreiben kann, kennzeichnen die sog. Aura (Aura bedeutet Hauch). Damit ist gemeint, dass die Aura oft Anfälle mit Bewusstseinsverlust einleitet.
Komplex fokale Anfälle
Neben dem Begriff komplex fokaler Anfall gibt es noch weitere ältere Bezeichnungen für diese Anfallsform, die zum Teil auf das Erscheinungsbild oder den häufigsten Ursprungsort der Anfälle hinweisen: Partialanfälle, psychomotorische Anfälle, psychomotorische Dämmerattacken, Schläfenlappenanfälle, Temporallappenanfälle. Diese Bezeichnungen sollten aber in Zukunft vermieden werden, da sie zu ungenau sind.
Bei den komplex fokalen Anfällen ist das Bewusstsein des Patienten verändert, wobei die Bewusstseinsstörung von einer leichten Benommenheit bis zur Bewusstlosigkeit reichen kann. Manche Personen wirken während des Anfalls auffallend benommen, ratlos, umdämmert, verwirrt. Gegen eine Störung von außen wehren sie sich, und sie können dann sogar aggressiv werden.
Die körperlichen Erscheinungsformen des komplex fokalen Anfalls sind vielgestaltig. Alle bei den einfach fokalen Anfällen genannten Zeichen können auch bei den komplex fokalen in Verbindung mit der Bewusstseinsstörung auftreten. Besonders charakteristisch sind sogenannte Automatismen, d.h. automatisch ablaufende Bewegungsmuster. Im Bereich des Mundes zeigen sich Kau- oder Essautomatismen in Form von Schmecken, Schmatzen, Schlucken, Kauen. Einige äußerlich sichtbare Anfallszeichen lassen gewisse Rückschlüsse auf das Erleben im Anfall zu. So kann der Gesichtsausdruck des Patienten das Erleben von Angst, Furcht, Schmerz, aber auch von Glücksgefühl verraten (mimische Automatismen). Häufig aber ist die Mimik während eines komplexen fokalen Anfalles auffallend starr und leer. Viele Anfälle sind gekennzeichnet durch Handlungsautomatismen wie zum Beispiel Nesteln, Zupfen, Kratzen, Streicheln über ein Kleidungsstück, mechanisches Öffnen und Schließen der Hände, Strampeln, Scharren, tänzelnde Bewegungen. Einige Patienten sprechen auch unverständlich (verbale Automatismen). Manche Patienten werden im Anfall umtriebig. Sie legen sich hin, stehen wieder auf, gehen umher (ambulatorische Automatismen). Bei länger dauernden komplexen fokalen Anfällen kommt es auch zu geordneten und komplizierten Handlungsabläufen: Die Patienten ziehen sich aus, steigen auf einen Stuhl oder gehen an ein Fenster, um es zu öffnen.
An den komplexen fokalen Anfällen ist oft das vegetative Nervensystem beteiligt, erkennbar an Hautrötung bzw. Hautblässe, Auftreten einer Gänsehaut, Schweißausbruch und vor allem an einer vermehrten Speichelbildung.
Komplex fokale Anfälle verebben allmählich, ihr Ende ist oft nicht genau feststellbar. An den Anfall kann sich der Patient hinterher nicht erinnern. Ein solcher Anfall dauert im allgemeinen einigen Minuten bis zu einer Viertelstunde.
Nicht selten wird ein komplex fokaler Anfall von einem einfach fokalen Anfall eingeleitet. Ein komplex fokaler Anfall kann auch in einen generalisierten tonisch-klonischen Anfall (Grand-Mal-Anfall) übergehen.
Generalisierte Anfälle
Absencen
Bei den Absencen handelt es sich um eine besondere Anfallsform mit dem alleinigen oder vorherrschenden Merkmal der Bewusstseinspause. Absencen sind die mildeste Ausprägung generalisierter Anfälle, bei denen beide Gehirnhälften in das Anfallsgeschehen einbezogen sind. Es werden auf Grund von Erscheinungsbild und EEG-Befunden typische und atypische Absencen unterschieden, wobei eine klare Trennung nicht immer möglich ist. Typische Absencen treten in erster Linie bei den Absenceepilepsien des Kindes- und Jugendalters auf, die atypischen bei anderen Epilepsieformen , z.B. beim Lennox-Gastaut-Syndrom.
Typische Absencen
Je nach Ausprägung unterteilt man die typischen Absencen noch weiter in zwei Untergruppen: in die einfachen und in die komplexen Absencen. Bei den einfachen Absencen ist nur eine Bewusstseinspause zu bemerken, während bei den komplexen Absencen noch vielfältige weitere Merkmale hinzukommen. Typische Absencen werden von dem stereotypen EEG-Muster der 3/Sekunde-Spike-Wave-Aktivität begleitet.
Bei den einfachen Absencen handelt es sich um eine plötzlich beginnende und endende Bewusstseinspause, die einige Sekunden bis zu einer halben Minute lang andauert. Der Blick ist starr und leer, die Gesichtszüge sind ausdruckslos. Der Patient hält bei der gerade durchgeführten Tätigkeit inne und nimmt diese nach Beendigung der Absence wieder auf. Spricht der Patient gerade, so wird die Sprache unterbrochen oder er spricht langsamer; geht er gerade, dann bleibt er wie angewurzelt stehen: isst er gerade, so führt er das Essen nicht zum Mund. Gewöhnlich reagiert der Patient nicht auf Ansprache; für die Zeit des Anfalls besteht eine Erinnerungslücke. Manche Patienten erleben die Absence als „Riss“ des Fadens“. Die Häufigkeit des Auftretens ist an den Wachheitsgrad gebunden. Absencen treten bevorzugt in der Zeit nach dem Aufwachen auf.
Bei den komplexen Absencen geht die Bewusstseinsstörung mit Begleiterscheinungen einher. Nach der Art der zusätzlichen Merkmale unterscheidet man mehrere Unterarten.
Bei den Absencen mit milden klonischen Komponenten kommt es während der Bewusstseinsstörung zu leichten beidseitigen rhythmischen Zuckungen, vorwiegend im Bereich des Gesichtes (Augenlider, Mundwinkel), der Schultern und Arme; die Arme können dabei leicht angehoben werden. Die Muskelzuckungen können unter Umständen so gering ausgeprägt sein, dass sie fast nicht wahrnehmbar sind.
Bei den Absencen mit atonischer Komponente kommt es während des Anfalls zu einer Abnahme der Grundspannung der Muskulatur des Körpers oder der Gliedmaßen. Der Kopf kann absinken, der Rumpf zusammensacken, und die Arme können erschlaffen; allerdings nur selten fällt der Patient hin.
Bei den Absencen mit tonischer Komponente kommt es während der Bewusstseinspause zu einer Anspannung der Körpermuskulatur. Es ist möglich, dass der Kopf nach hinten gezogen wird, wobei der Blick dann nach oben gerichtet ist (Sternguckerzeichen).
Bei den Absencen mit Automatismen kann die vorher begonnene Tätigkeit automatisch fortgeführt werden, oder es treten andere Automatismen auf, wie z.B. unwillkürliches Lecken der Lippen oder Schlucken, Händereiben oder Nesteln an der Kleidung.
Atypische Absencen
Die atypischen Absencen sind durch ausgeprägtere Begleiterscheinungen als die typischen Absencen gekennzeichnet. Beginn und Ende treten nicht so abrupt auf. Das während eines Anfalls abgeleitete EEG ist nicht so einheitlich wie bei den typischen Absencen ausgeprägt. Ein besonderes Kennzeichen der atypischen Absencen ist ihre Neigung, immer häufiger hintereinander aufzutreten, bis schließlich ein Anfall in den nächsten übergeht. Dieser gefährliche Zustand wird Status epilepticus (in diesem Falle Absence-Status) genannt. Nach einem tagelangen Absence-Status können Kinder schon erlernte Fähigkeiten wieder einbüßen.
Myoklonische Anfälle
Das gemeinsame Merkmal dieser Anfälle sind mehr oder weniger stark ausgeprägte Muskelzuckungen (Myoklonien). Es kommt zu Zuckungen des Kopfes und der Arme, weniger der Beine durch plötzliche, kurze, blitzartige Muskelkontraktionen. Die Myoklonien können sehr heftig ablaufen. Der Anfall äußert sich dann in plötzlichen, heftigen, ungerichteten ausfahrenden Bewegungen der Schultern und Arme, zum Teil auch mit Einknicken der Beine. Es kann bei einem einzigen myoklonischen Anfall bleiben, es können aber auch salvenförmig mehrere einschießenden Zuckungen auftreten. In der Hand gehaltene Gegenstände können dabei fortgeschleudert werden. Wegen der Kürze des Anfalls ist das Bewusstsein im Anfall nicht beeinträchtigt. Es besteht eine Neigung zur Anfallshäufung in der Zeit nach dem Aufwachen. Schlafentzug und vorzeitiges Wecken fördert das Auftreten dieser Anfälle.
Klonische Anfälle
Generalisierte epileptische nfälle haben gelegentlich keine tonische Komponente und sind dann durch wiederholte klonische Zuckungen charakterisiert. Die Anfälle dauern gewöhnlich nur kurz an.
Tonische Anfälle
Beim tonischen Anfall kommt es zu einer allgemeinen Versteifung der Muskulatur. Überwiegt die Anspannung der Beugemuskeln, kommt es zu einer Beugehaltung des Körpers, wobei die Arme gebeugt oder gestreckt oder emporgehoben werden. Überwiegt dagegen die Anspannung der Streckmuskulatur, kann hieraus eine Überstreckung des ganzen Körpers resultieren. Die Dauer solcher Anfälle beträgt bis zu 30 Sekunden. Tonische Anfälle treten bevorzugt aus dem Schlaf heraus auf. Im Schlaf haben sie häufig eine milde Form: kurzes Überstrecken des Kopfes, der sich dabei ins Kopfkissen drückt, verbunden mit einem kurzen Öffnen der Augen. Diese kurzen Anfälle aus dem Schlaf heraus können leicht übersehen werden. Wenn die tonische Verkrampfung der Brust- und Bauchmuskulatur zu einem gepressten Schrei führt, werden Eltern oder Beobachter auf die Anfälle aufmerksam. Die Patienten werden oft kurz wach, schlafen dann aber schnell wieder weiter. Treten tonische Anfälle aus dem Wachzustand beim Gehen oder Stehen auf, können sie zu schweren abrupten Stürzen mit der großen Gefahr von Verletzungen führen.
Tonisch-klonische Anfälle
Die häufigsten generalisierten Anfälle sind die generalisierten tonisch-klonischen Anfälle, oft noch als Grand-Mal-Anfälle bezeichnet, sie laufen häufig folgendermaßen ab:
Manche Patienten erleben ein vages, schlecht beschreibbares Vorgefühl, aber die Mehrzahl verliert das Bewusstsein ohne Vorboten. Beginn mit einem plötzlichen Bewusstseinsverlust, verbunden mit einem gepressten Schrei. Bei aufrechter Körperhaltung kommt es zu einem Sturz, wobei sich der Patient verletzen kann.
Im tonischen Stadium zeigt sich eine Versteifung sämtlicher Gliedmaßen, der Gesichts-, Hals- und Rumpfmuskulatur, die etwa 10 bis 30 Sekunden lang anhält.
Im darauffolgenden klonischen Stadium treten generalisierte symmetrische Zuckungen auf, die besonders an Kopf, Armen und Beinen sichtbar sind und etwa 40-60 Sekunden andauern.
Zu Beginn des Anfalls zeigt sich ein Atemstillstand, später eine verlangsamte und erschwerte Atmung. Es wird schaumiger Speichel abgesondert, der im Falle eines Zungenbisses blutig verfärbt ist. Die Gesichtsfarbe ist anfangs blass, später leicht bis stark bläulich verfärbt.
Die tiefe Bewusstlosigkeit während des Anfalls geht gleitend in einen tiefen Nachschlaf über, der bei einigen Patienten nur sehr kurz anhält, bei anderen aber einige Stunden andauern kann. Patienten, bei denen der Nachschlaf nur sehr kurz ist oder ganz fehlt, zeigen statt dessen häufig einen Verwirrtheitszustand mit einer Bewegungsunruhe, Verkennen von Ort und Personen sowie dem Drang, ziellos davon zu laufen.
Generalisierte tonisch-klonische Krämpfe können in jedem Lebensalter vorkommen; sie treten bei sehr kleinen Kindern allerdings seltener auf. Sie können ein isoliertes Phänomen primärer oder sekundär generalisierter Epilepsien sein oder in Verbindung mit vielen anderen Anfallsformen kombiniert auftreten. Die Anfallshäufigkeit kann stark zwischen täglichen Anfällen und gelegentlichen Anfällen mit Intervallen von Monaten bis Jahren variieren.
Atonische Anfälle
Beim atonischen Anfall kommt es zu einer plötzlichen Verminderung der Haltemuskulatur des Körpers mit Absacken des Kopfes und Herabsinken des Unterkiefers, Einknicken des Körpers und der Beine, Absinken von Gliedmaßen oder zum Tonusverlust aller Haltemuskeln mit Insichzusammensacken. Milde Formen stellen Kopfnicken und Einknicken in den Beinen dar. Der plötzliche Verlust des Haltetonus in Kopf und Rumpf kann auch zu Verletzungen durch Gegenstände führen, die beim Sturz im Wege sind, besonders das Gesicht ist dann Verletzungen ausgesetzt. Auch ein kurzer Bewusstseinsverlust ist möglich, die Patienten stehen meist sofort wieder auf. Im Falle länger dauernder atonischer Anfälle kann das Zusammensacken nach und nach vor sich gehen oder es kommt zum sofortigen Fall auf den Boden und einem Andauern der Atonie, während der der Patient stumm und bewegungslos daliegt (akinetischer Anfall). Der Atonie kann eine Muskelzuckung des Körpers vorangehen (myoklonisch-atonische Anfälle), diese Anfallsform charakterisiert die myoklonisch-astatische Epilepsie des Kindesalters.
Besondere Anfallsbezeichnungen
Der Blitzkrampf ist durch eine sehr kurzdauernde Muskelzuckung charakterisiert, die wie ein Blitz durch den Körper fährt. Dabei vollzieht der Körper in der Regel folgende rasche Bewegungen: eine Beugebewegung des Kopfes und des Rumpfes, ein Auseinanderbreiten und Beugen der Arme und ein Anziehen der Beine. Dieser Anfall zeigt sich am deutlichsten, wenn das Kind auf dem Rücken liegt. Wird das Erscheinungsbild des Anfalls von der Kopf- und Rumpfbeugung bestimmt und fehlen die Bewegungen von Armen und Beinen oder sind sie nur ganz gering ausgeprägt, so spricht man von Nickkrampf. Laufen die unter Blitzkrampf beschriebenen Bewegungen langsam ab und kommt es zu einem Zusammenführen der Arme vor dem Körper, so dass der Anfall an den Salaamgruß erinnert, so nennt man ihn Salaamkrampf. Alle diese epileptischen Anfälle neigen dazu, mit kurzen Zwischenpausen in Serien aufzutreten, wobei Serien mit 20 bis 30 Anfällen hintereinander keine Seltenheit sind. BNS-Anfälle werden vor allem morgens nach dem Aufwachen beobachtet. Zwischen den Anfällen weinen die Kinder häufig. Die BNS-Anfälle, bei denen sich die Kinder zusammen zu krümmen scheinen und anschließend weinen, werden deshalb häufig als Bauchkoliken verkannt.
Sturzanfälle
Die Bezeichnung Sturzanfälle besagt, dass der Patient plötzlich und unerwartet hinfällt. Die Stürze können mehrere unterschiedliche Ursachen haben:
a) weil sich der Körper und insbesondere die Beine durch Muskelanspannung versteifen, wodurch das Gleichgewicht verloren geht (durch tonische Anfälle),
b) weil der Körper und insbesondere die Beine jede Spannung und Kraft verlieren (durch atonische Anfälle oder atypische Absencen),
c) weil eine plötzliche starke Muskelzuckung dazu führt, dass der Patient zu Boden fällt (myoklonische Anfälle).
Manchmal nickt das Kind nur mit dem Kopf (Nickanfälle) oder es knickt nur leicht in den Beinen ein und richtet sich sofort wieder auf, ohne hinzufallen. Nach tonischen Anfällen tritt kein Nachschlaf ein, oft folgt nur eine kurze Reorientierungsphase.
Durch das Hinstürzen kann sich der Betroffene schwer am Kinn, an der Stirn oder am Hinterkopf verletzen, da er im Augenblick des Sturzes keine Schutzbewegungen ausführen kann. Die Sturzanfälle haben die Neigung, sehr häufig aufzutreten, d. h. ein Kind oder Jugendlicher können mehrmals täglich Sturzanfälle haben. Wegen der hohen Verletzungsgefahr ist es dann für die Betroffenen ratsam, eine Kopfschutzkappe zu tragen.
